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Cheratocono: le cure più recenti

Dr. Gennaro Tramontano

Cheratocono: le cure più recenti

Nel Nostro Centro  miriamo  nel  trattamento del cheratocono  non solo ad arrestarne  o  rallentarne l’evoluzione ma anche a migliorare la qualità visiva del paziente e la Sua conseguente qualità di vita.

Lo facciamo con un particolare ed innovativo intervento di cross-linking (realizzato in pochi centri in Italia) diverso da quello comunemente eseguito. Lo abbiniamo infatti ad un trattamento personalizzato con laser ad eccimeri (secondo il protocollo STARE-X) che riesce a migliorare la regolarità corneale e quindi l’acuità e la qualità visiva.

Quando lo spessore corneale all’apice del cono non è inferiore ai 450 micron, eseguiamo un tipo di trattamento “epitelio off”  ossia con  l’asportazione dell’epitelio. Ma a differenza del trattamento di cross-linking tradizionale eseguito negli altri centri chirurgici, non si toglie l’epitelio su tutta la superficie corneale ossia per circa 9 millimetri ma sono su una piccola superficie  di 5-6 mm nell’esatta corrispondenza  della zona interessata dal cheratocono lasciando quindi intatta la cornea sana.

Dopo esami di screening che accertano lo fattibilità del trattamento  ( mappa corneale, tomografia corneale Sirius, conta delle cellule endoteliali, pachimetria ottica ed a contatto), il paziente, che avrà tolto le lenti a contatto 15 giorni prima,  viene selezionatao per il trattamento.

La prima fase dell’intervento è simile a quello che facciamo nella PRK con il  laser ad eccimeri  per  il trattamento della miopia; il laser, preventivamente e specificamente programmato per ciascun paziente, esegue una ablazione transepiteliale decentrata di pochi micron sull’area interessata dal cono riducendone l’ectasia  e le conseguenti aberrazioni.   Subito  dopo si passa al cross-linking sottoponendo il paziente dapprima all’applicazione di Riboflavina (vitamina B2) sulla cornea per circa 10 minuti e subito dopo all’irradiazione con raggi UVA proprio in corrispondenza della zona trattata dal laser; la luce ultravioletta induce la fluorescenza della Riboflavina, che, a sua volta, porta alla formazione di legami tra le molecole di collagene e di reticolazione (cross-linking) del collagene. Questa reazione si ottiene solo nella zona disepitelizzata (e quindi in quella interessata dal cheratocono) e non nella restante cornea sana in quanto l‘epitelio presente su tale superficie fa da schermo all’irradiazione dei raggi UVA.             Nel nostro Centro adoperiamo uno strumento  di ultimissima generazione della AVEDRO  capace  di  erogare  in uscita una luce ultravioletta ad alta potenza ad una lunghezza d’onda di 370nm. (ca.)  ma  soprattutto  una  luce pulsata  con  intervalli prestabiliti di on/off  studiati a seconda dello specifico caso e della profondità del trattamento che si vuole ottenere.

Quando invece lo spessore corneale all’apice del cono è di circa 400 micron, eseguiamo un tipo di trattamento sempre “epitelio off”  ma senza praticare l’ablazione con il laser ad eccimeri per preservare   lo spessore della cornea; in questo caso l’asportazione dell’epitelio viene fatta manualmente dopo aver individuato, attraverso una serie di difficili misurazioni estrapolate dalla tomografia corneale, l’esatta area interessata dal cheratocono che generalmente non è superiore ai 5-6 millimetri. Quindi si procede come spiegato in precedenza all’applicazione di riboflavina e all’irradiazione con raggi UVA.

Il trattamento è ambulatoriale è completamente indolore; si esegue instillando per diverse volte alcune gocce di collirio anestetico; dura dai 20 ai 25 minuti e alla fine si applica una lente a contatto terapeutica che viene rimossa dopo 2-3 giorni.  Il  trattamento  “epitelio off” (ossia togliendo l’epitelio)  da  Noi eseguito è diverso da quello classico in quanto la zona di epitelio che si deve riformare è di soli 5 millimetri e non 9 mm e quindi estremamente veloce ed indolore. D’altronde il cross-linking “epitelio on” ossia senza togliere l’epitelio è sicuramente più confortevole per il paziente ma dalla Nostra esperienza risulta anche meno efficace e suscettibile di essere ripetuto più volte nel corso della vita.

Il Nostro paziente può riprendere la sua normale attività il giorno seguente e deve instillare dei colliri antibiotici ed antinfiammatori per sette giorni. Il recupero visivo completo si ottiene dopo qualche settimana con un miglioramento progressivo che si evidenzia dopo qualche mese.

A 2 anni dal trattamento i pazienti operati non hanno evidenziato nessuna progressione del cheratocono e si sono detti estremamente soddisfatti riferendo una migliore qualità visiva ed in alcuni casi riuscendo a tollerare le lenti a contatto  che invece avevano difficoltà ad applicare prima del trattamento.

E’ evidente che per essere arruolati per il tipo di procedura  da protocollo STARE-X  si  devono  avere  delle  condizioni particolari. Non è un trattamento per tutti i cheratoconi. E’ determinante la curvatura corneale all’apice del cono, il minimo spessore corneale, la posizione del cono, ecc.   Tutte  queste  variabili  vanno attentamente valutate dal chirurgo che deve essere particolarmente esperto in questo tipo di interventi.

Vediamo qualche esempio:

Dopo aver parlato della terapia del cheratocono vediamo ora  che cos’è,  le cause che portano a tale patologia,  la  sua  evoluzione nel  tempo,  come  si  fa  la  diagnosi  e quali  sono  i  sintomi.

Che cosa è ?

Il cheratocono è una malattia degenerativa non infiammatoria della cornea legata ad una debolezza della struttura corneale che progressivamente tende a sfiancarsi, estroflettersi ed assottigliarsi all’apice assumendo la forma di un cono; si manifesta di solito nell’ adolescenza o nella giovinezza (tra i 12 ed i 30anni) ed è generalmente bilaterale; provoca una consistente riduzione visiva per la comparsa di un elevato astigmatismo miopico irregolare quasi sempre contro regola. L’ incidenza riportata in letteratura è di 1 caso ogni 2000 persone nella popolazione generale, anche se, secondo statistiche più recenti, tali valori appaiono significativamente sottostimati.

Qual è la causa ?

Numerose teorie sono state proposte per spiegarne lo sviluppo, ma esse costituiscono solo inadeguati tentativi di risolvere il problema che rimane tuttora insoluto. In ogni modo le teorie eziopatogenetiche principali sono quattro e cioè quella che considera il cheratocono come un’alterazione di sviluppo ( non sono rare le anomalie congenite associate), quella che lo ritiene di natura degenerativa (mesenchimopatia), quella che lo suppone secondario ad un processo morboso infettivo (di origine virale) o ad uno stato di denutrizione,e quella infine che lo collega con disturbi endocrini (tiroide, timo,ecc.). Che il cheratocono posso essere una distrofia primitiva è suggerito dall’incidenza familiare, peraltro rara ( forma ereditaria con carattere recessivo e talora dominante irregolare).

Come evolve ?

Il cheratocono è quasi sempre bilaterale; quando interessa un occhio solo, nella maggioranza dei casi si ha, nell’occhio controlaterale, un’asimmetria dell’astigmatismo che denuncia una deformazione conoide minima.

Comunemente si manifesta verso la pubertà, diventando evidente, soprattutto nelle ragazze (2/3 dei casi) tra i 10 ed i 16 anni. ha un’evoluzione soggettiva, e determina all’inizio un peggioramento della qualità visiva, negli stadi più avanzati opacizzazione e in alcuni casi anche la perforazione della cornea. Di regola l’ectasia progredisce lentamente e gradualmente per 7-8 anni e poi tende ad arrestarsi; altre volte diviene stazionaria per un certo periodo per poi nuovamente attivarsi; altre volte ancora presenta recidive acute.

Per meglio capire cosa succede a livello della  struttura corneale bisogna ricordare l’anatomia della cornea che è costituita da 5 strati che, partendo dall’esterno, sono rappresentati dall’epitelio,membrana di Bowman,stroma, membrana di Descemet ed endotelio. L’evento dell’ectasia acuta è dovuto alla rottura della membrana di Descemet e dell’endotelio, cioè degli strati più interni, che comporta un immediato opacamento della cornea per imbibizione da parte dell’umore acqueo; in breve tempo l’endotelio si risistema e la cornea riprende il suo aspetto originale. Nei casi avanzati, cicatrici lineari superficiali ed irregolari appaiono all’apice del cono e corrispondono alle rotture della membrana di Bowman e sono responsabili della riduzione visiva.

L’ectasia o meglio lo sfiancamento del tessuto è di solito limitata all’area centrale della cornea e l’apice risulta eccentrico, spostato cioè verso il basso e nasalmente; solo di rado l’ectasia coinvolge l’intera cornea dando luogo ad una specie di cheratoglobo.

Il cheratocono frusto non è raro ed è caratterizzato dalla presenza di un astigmatismo asimmetrico; è di solito stazionario e tale può rimanere fino alla tarda età; solo occasionalmente può progredire e con estrema lentezza.

Quali sono i sintomi ?

I sintomi sono rappresentati dalla fotofobia e da una progressiva e significativa riduzione della qualità visiva con distorsione dell’immagine sostenuta dapprima dall’aumento dell’astigmatismo miopico (che diviene sempre più irregolare) e poi dallo sviluppo delle opacità del cono; siccome l’apice del cono è eccentrico, il paziente utilizza la porzione centrale risparmiata e tende ad evitare le distorsioni maggiori delle immagini e i circoli di diffusione, fessurando la  rima palpebrale.

Come si fa la diagnosi ?

Un tempo l’oculista faceva diagnosi di cheratocono basandosi sull’asimmetria, irregolarità e slivellamenti delle mire dell’oftalmometro, uno strumento comunemente usato per valutare la regolarità e il raggio di curvatura della cornea; si teneva anche conto delle irregolarità delle ombre nel campo  pupillare nel corso di un esame detto schiascopia  che veniva e viene ancora fatto per valutare obiettivamente la refrazione oculare.

Dalla metà degli anni novanta, invece, la diagnosi è stata rivoluzionata dall’avvento di un esame detto topografia corneale che utilizza uno strumento gestito da un computer che proietta degli anelli concentrici sulla superficie corneale analizzandone l’immagine riflessa. Ciò consente anzitutto di fare diagnosi precoci un tempo impensabili ma soprattutto di monitorare nel tempo  l’evoluzione del cheratocono  e di conseguenza scegliere i presidi terapeutici più adeguati.

Alla fine degli anni novanta è comparso uno strumento ancora più sofisticato  detto tomografo corneale computerizzato a scansione (ORBSCAN)

Come si cura ?

La cura dipende dallo stadio della malattia. Gli stadi di evoluzione sono quattro.

Nel primo stadio, trovandosi di fronte solo ad una leggera iniziale deformazione della cornea può essere sufficiente anche un semplice paio di occhiali, meglio se aberrometrici.

Nel secondo e nel terzo stadio lo sfiancamento della cornea è maggiore per cui gli occhiali possono non essere sufficienti e bisogna ricorrere quindi all’uso di lenti corneali a contatto o ad interventi chirurgici non molto invasivi come:

– il CROSS-LINKING:  è  l’ultima  grande novità  che  ha  sconvolto  i  criteri di terapia del cheratocono adoperati   sino ad ora; viene utilizzato per bloccare la malattia e consiste nella fotopolimerizzazione delle fibrille dello stroma corneale, alterato in questa patologia, con lo scopo di aumentarne la rigidità e la resistenza allo sfiancamento della cornea; ciò si ottiene grazie all’azione combinata di una sostanza fotosensibilizzante (riboflavina o vitamina B2) e fotoassorbente con l’irraggiamento mediante luce ultravioletta da illuminatore in stato solido di tipo UVA. In tal modo si attivano i radicali liberi di ossigeno che inducono una desaminazione ossidativa del collagene corneale ed una conseguente formazione di nuovi ponti molecolari intraelicoidali e interfibrillari che vanno ad irrobustire la struttura corneale.

Nel Nostro Centro la  sfida  quotidiana  è  quella non solo di arrestare  o  rallentare l’evoluzione del cheratocono ma anche di migliorare la qualità visiva dei pazienti e la loro conseguente qualità di vita.

A tale scopo abbiniamo il cross-linking  ad  un  trattamento  personalizzato  con  laser ad eccimeri (secondo  il protocollo STARE-X)  al fine di migliorare la regolarità corneale e quindi l’acuità e la qualità visiva.

Dopo esami di screening che accertano lo fattibilità del trattamento  ( mappa corneale, tomografia corneale Sirius, conta delle cellule endoteliali, pachimetria ottica ed a contatto), il paziente, che avrà    tolto le lenti a contatto 15 giorni prima,  viene selezionatao per il trattamento.

La prima fase dell’intervento è simile a quello che facciamo nella PRK con il  laser ad eccimeri  per  il trattamento della miopia; il laser, preventivamente e specificamente programmato per ciascun paziente, esegue una ablazione transepiteliale di pochi micron sull’area interessata dal cono riducendone l’ectasia  e le conseguenti aberrazioni.   Subito  dopo si passa al cross-linking sottoponendo il paziente dapprima all’applicazione di Riboflavina (vitamina B2) sulla cornea per circa 10 minuti e subito dopo all’irradiazione con raggi UVA proprio in corrispondenza della zona trattata dal laser; la luce ultravioletta induce la fluorescenza della Riboflavina, che, a sua volta, porta alla formazione di legami tra le molecole di collagene e di reticolazione (cross-linking) del collagene. Nel nostro centro adoperiamo uno strumento  di ultimissima generazione della AVEDRO  capace  di  erogare  in uscita una luce ultravioletta ad alta potenza ad una lunghezza d’onda di 370nm. (ca.)  ma  soprattutto  una  luce pulsata  con  intervalli prestabiliti di on/off  studiati a seconda dello specifico caso e della profondità del trattamento che si vuole ottenere.

Il trattamento è ambulatoriale e completamente indolore; si esegue instillando per diverse volte alcune gocce di collirio anestetico; dura dai 20 ai 25 minuti e alla fine si applica una lente a contatto terapeutica che viene rimossa dopo circa 3 giorni. Il paziente può riprendere la sua normale attività il giorno seguente e deve instillare dei colliri antibiotici ed antinfiammatori per una settimana. Il recupero visivo completo si ottiene dopo qualche settimana con un miglioramento progressivo che si evidenzia dopo qualche mese.

A 2 anni dal trattamento i pazienti operati (come da protocollo STARE X) non hanno evidenziato nessuna progressione del cheratocono e si sono detti estremamente soddisfatti riferendo una migliore qualità visiva ed in alcuni casi riuscendo a tollerare le lenti a contatto  che invece avevano difficoltà ad applicare prima del trattamento.

E’ evidente che per essere arruolati per questo tipo di procedura  si  devono  avere  delle  condizioni particolari. Non è un trattamento per tutti i cheratoconi. E’ determinante la curvatura corneale all’apice del cono, il minimo spessore corneale, la posizione del cono, ecc.   Tutte  queste  variabili  vanno attentamente valutate dal chirurgo che deve essere particolarmente esperto in questo tipo di interventi.

Infine, il trattamento di solo cross-linking (senza utilizzo del laser ad eccimeri)  si è rivelato molto utile anche nei casi di  sfiancamento  o  ectasia  corneale  secondaria  a chirurgia refrattiva (PRK, Femtolasik, cheratotomia radiale, ecc), nelle cheratiti batteriche, erpetiche, da adenovirus o comunque infettive,  nonché  negli  astigmatismi irregolari  e  nella  degenerazione marginale pellucida regolarizzando la superficie corneale con conseguente miglioramento visivo.

–l’ INSERZIONE DI ANELLI INTRASTROMALI,  elementi  di  materiale  sintetico che inseriti nello spessore     della cornea tendono a regolarizzarne la sua superficie migliorando la capacità visiva.

– la CHERATOPLASTICA LAMELLARE,  in cui  le  lamelle  malate  della  cornea,  in superficie  ed  in media profondità, vengono sostituite da tessuto sano proveniente da donatore;

Nel quarto stadio, trovandosi di fronte ad una esagerata deformazione della cornea con concomitante suo assottigliamento, perdita di trasparenza  e drastica riduzione del visus, si può pensare ad un TRAPIANTO CORNEALE A TUTTO SPESSORE (CHERATOPLASTICA PERFORANTE) in cui gli 8- 9 mm centrali della cornea vengono sostituiti con un tessuto proveniente da donatore.